BỆNH PHỔI DẠNG NANG - CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT

Bước 1: Đây là một nang phổi thật sự hay tổn thương dạng nang? 

Tổn thương đơn độc

Nang đơn giản có thành bao quanh mỏng, giới hạn rõ.

Trong hình là một vài tổn thương đơn độc có thể giống với nang phổi

1. Nang phổi thật sự đơn giản với thành mỏng, trơn láng.

2. Tạo hang với thành dày không đều trong trường hợp lao. Dạng này cũng có thể gặp trong bệnh ác tính, các nhiễm trùng khác hoặc viêm mạch.

3. Bóng khí dạng khí phế thũng không có thành ở bệnh nhân có khí phế thũng trung tâm tiểu thuỳ.

4. Kén khí. Dạng này có thể trông giống một nang đơn giản, nhưng thường có tiền sử chấn thương ngực (chest trauma) hoặc tổn thương do thông khí áp lực (ventilation with barotrauma) hoặc nhiễm trùng.

Đa tổn thương

Khi có nhiều tổn thương trông giống nang, nên phân biệt bệnh phổi dạng nang thật sự với các bệnh có hình ảnh tương tự khác (other mimicking diseases) (xem hình mình hoạ)

1. Nhiều nang phổi (multiple lung cysts) với thành giới hạn rõ ở một bệnh nhân có LCH giai đoạn tiến triển. Đây là bệnh phổi dạng nang thật sự.

2. Khí phế thũng trung tâm tiểu thuỳ (centrilobular emphysema), nhìn như các lỗ đen (black holes) không có thành. Lưu ý dấu hiệu dấu chấm trung tâm (central dot sign) (mũi tên). Khí phế thũng có thể là một “kẻ giả mạo” thật sự (real mimicker), chúng ta sẽ thảo luận nó sau một cách chi tiết hơn.

3. Tổn thương dạng tổ ong (honeycombing) như một loạt các nang thành dày ở ngoại vi thuỳ dưới ở những bệnh nhân xơ hoá phổi.

4. Giãn phế quản dạng nang (cystic bronchiectasis), nhìn như các ống dạng nang (cystic tubes). Dạng này thường không là vấn đề vì chúng ta có thể cuộn qua các hình, nhưng đôi khi cũng khá thách thức.

Bước 2 - Đây là một phát hiện tình cờ? 

Ở các bệnh nhân trẻ tuổi, các nang phổi không nên được xem như một đặc điểm hình ảnh bình thường.

Theo quy luật kinh nghiệm, bạn có thể xem như một phát hiện tình cờ khi lên đến 4 nang ở một bệnh nhân hơn 40 tuổi.

Đừng quá cứng nhắc tuân theo quy luật này khi một bệnh nhân lâm sàng nghi ngờ bệnh phổi dạng nang (ví dụ như chụp sàng lọc bệnh BHD hoặc tràn khí màng phổi tái phát).

Bước 3 - Chẩn đoán phân biệt 

Khi bạn nghiên cứu một HRCT của một bệnh nhân có các nang phổi, một sự khởi đầu tốt là nhìn xem các nang này có liên quan đến các nốt hay vùng kính mờ không

Các đặc điểm hình ảnh khác cần quan tâm đến là:

• Hình thái nang

• Sự phân bố

• Đặc điểm tính chất của bệnh nhân

CÁC NỐT

Khi các nang đi kèm với các nốt (có thể tạo hang), chẩn đoán có khả năng nhất là LCH, ưu thế phân bố ở vùng trên của phổi.

KÍNH MỜ

Sự kết hợp các nang và kính mờ không thường gặp, chẩn đoán có khả năng nhất là LIP

KHÔNG NỐT HOẶC KÍNH MỜ

Các nang đơn giản không có kính mờ hoặc nốt thường gặp nhất trong LAM, hầu như chỉ gặp ở phụ nữ.

Ở các người hút thuốc, chẩn đoán có khả năng nhất là LCH tiến triển

BHD và LIP không phổ biến.

Một cách tiếp cận chẩn đoán phân biệt khác là xem xét những đặc điểm sau: hình thái nang, sự phân bố và đặc điểm bệnh nhân

HÌNH THÁI NANG

Trong bảng này bao gồm nhiều hình thái nang hơn.

Ví dụ ở BHD, các nang có thể có hình thấu kính (lenticular shape) và thường xuất hiện ở quanh vách liên tiểu thùy.

Các vết lõm mạch máu (vascular indentations) khá đặc hiệu cho LIP.

Dấu hiệu cheerio (cheerio sign) được thấy trong LCH.

Bảng này được chỉnh sửa từ bài báo “a validated model for the imaging diagnosis of cystic lung disease” bởi Wallace T. Miller.

SỰ PHÂN BỐ

Sự phân bố và số lượng các nang có thể có ích cho việc chẩn đoán.

• Nang LAM thường phân bố đều (evenly spread) và nhiều

• LCH ưu thế ở thùy trên và các ngách màng phổi thường không bị ảnh hưởng.

• BHD, LIP và DIP ưu thế ở thùy dưới và thường chỉ có một vài nang được tìm thấy.

ĐẶC ĐIỂM BỆNH NHÂN

Trong bảng này thể hiện các đặc điểm bệnh nhân của các bệnh phổi dạng nang thường gặp nhất

LAM - Phụ nữ trong độ tuổi sinh sản, u cơ mỡ mạch máu, xơ cứng củ, tràn khí màng phổi tự phát.

LCH - Liên quan hút thuốc, nguy cơ ung thư phổi

BHD - Ung thư thận, tràn khí màng phổi tự phát

LIP - Liên quan bệnh tự miễn và HIV

DIP - Liên quan hút thuốc

CÁC NGUYÊN NHÂN HIẾM GẶP

Khi các nang không phù hợp với chẩn đoán của những nghi ngờ thường gặp (LAM, BHD, LCH, LIP), khi đó hãy nghĩ tới các nguyên nhân hiếm gặp của bệnh phổi dạng nang.

• Di căn dạng nang: Sarcoma, ung thư đại trực tràng, ung thư biểu mô tế bào chuyển tiếp (UCC), u quái (teratoma), u tuyến ức (thymusca)???

• Bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ: nang và nốt phổi, liên quân thận

• Bệnh u nhú khí quản: đôi khi chỉ thấy ở thanh quản

• Viêm phổi quá mẫn dạng nang: các nang được tìm thấy ở một tỷ lệ nhỏ các trường hợp mắc viêm phổi quá mẫn

• Bệnh mạch máu dạng bột dạng nang: các nốt vôi hóa, hiếm gặp các nang

• U sợi thần kinh loại 1 (neurofibromatosis type 1): nang và bóng khi ở vùng trên trên và u sợi ở vùng dưới

• Nhân xơ di căn lành tính: Nhiều nốt đôi khi có tạo hốc.

Bệnh u cơ trơn bạch huyết là một bệnh lý tiến triển, không gây đau, chỉ gặp ở phụ nữ như một biến đổi gen đơn lẻ, nếu không liên quan đến phức hợp xơ cứng củ, có thể là đơn lẻ hoặc di truyền.

Bệnh nhân thường có triệu chứng khó thở, ho, đau ngực và ho ra máu.

Một vài bệnh nhân cũng có thể gặp tràn khi màng phổi tự phát, tràn dịch màng phổi hoặc u cơ mỡ mạch máu.

LAM biểu hiện nhiều nang hình tròn, bờ đều, phân bố khắp nhu mô.

HÌNH ẢNH

1. Nhiều nang ở phụ nữ trẻ. Lưu ý hình tròn đều, và phân bố lan tỏa.

2. Trường hợp LAM nặng. Khi có tiền sử hút thuốc, chẩn đoán phân biệt nên là LCH (tiến triển)

3. Tràn dịch màng phổi ở bệnh nhân LAM

4. Phân bố lan tỏa ở LAM.

Những hình chụp này là của một bệnh nhân nữ 39 tuổi có triệu chứng khó thở

Chẩn đoán có khả năng nhất là gì?

Phát hiện trên hình ảnh (Findings):

• Có nhiều nang thành mỏng (thin-walled)

• Lưu ý các nang này phân bố đồng đều phế trường

• Các ngách màng phổi cũng có tổn thương (mũi tên)

• Điều này có nghĩa là chúng ta có thể bỏ qua chẩn đoán LCH

Chẩn đoán có khả năng nhất là LAM

Đây là một ví dụ khác của LAM

Có nhiều nang thành mỏng phân bố đều hai phế trường, điển hình của LAM, nhưng trong trường hợp này có đi kèm tụ dịch màng phổi (pleural fluid collection) ở phổi phải (mũi tên)

Tế bào LAM có thể gây ra tắc nghẽn (blockages) hệ bạch huyết (lymph system) ở ngực và tạo ra tràn dịch màng phổi.

LAM là bệnh phổi dạng nang duy nhất mà chúng ta có thể thấy sự kết hợp của nang và dịch màng phổi.

Thêm vào đó, nhiều u cơ mỡ mạch máu được tìm thấy ở phần bụng trên.

Bệnh nhân này hóa ra có TSC (phức hợp xơ cứng củ) đi kèm LAM.

Tần suất (prevalence) u cơ mỡ mạch máu trong LAM đơn lẻ là 40-50% và trong TSC-LAM xấp xỉ 80%.

Đây là một trường hợp LAM nặng với nhu mô phổi bị ảnh hưởng lan tỏa.

Nhìn chung, LAM là một bệnh tiến triển với tiên lượng xấu (poor prognosis).

Hội chứng BHD là một rối loạn di truyền NST trội (autosomal dominant genetic disorder) với 25% nguy cơ ung thư thận. Các nang trong phổi không triệu chứng (asymptomatic) bên cạnh khả năng tràn dịch màng phổi tái phát.

Nang BHD có ở vùng thấp (lower field) và tập trung chủ yếu ở ngoại biên (peripheral predominance).

Đôi khi các nang này có giới hạn bởi vách liên tiểu thùy cho hình ảnh tam giác điển hình hoặc hình thấu kính (đầu mũi tên ở hình 2 và 4)

Các nang BHD số lượng ít, thường <50 nang. Đôi khi chỉ có một vài nang với hình ảnh rất tinh vi (hình 3), những không nên bỏ sót.

Chẩn đoán BHD khá quan trọng vì những bệnh nhân này và gia đình của họ cần được tầm soát u thận (renal tumors).

Thông thường những bệnh nhân này sẽ có một hoặc nhiều thành viên trong gia đình có tiền sử ung thư thận hoặc tràn dịch màng phổi. Điều này có thể đưa bạn đến chẩn đoán.

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

1. Nang BHD. Một vài nang nằm sát màng phổi (mũi tên vàng) hoặc các rãnh liên thùy. Các nang ở những vùng thấp cũng có thể gặp trong LIP (viêm phổi kẽ lympho bào). Khí phế thũng cận vách (paraseptal emphysema) tập trung chủ yếu ở vùng cao hơn.

2. Tập trung chủ yếu vùng thấp và nang có hình tam giác (đầu mũi tên) trong BHD.

3. Lưu ý hình ảnh tập trung chủ yếu vùng thấp rất tinh vi.

4. Các nang BDH điển hình.

Những hình ảnh này là của một bệnh nhân nữ 56 tuổi đã có tràn dịch màng phổi tái phát và hiện tại lại có biểu hiện tràn dịch màng phổi (mũi tên).

Khảo sát hình ảnh.

Những hình ảnh này có phải nang không hay “kẻ giả mạo”?

Đây là một phát hiện tình cờ hay bạn có nghĩ đó là một bệnh phổi dạng nang không?

Chấn đoán có khả năng nhất là gì?

PHÁT HIỆN HÌNH ẢNH:

Có nhiều nang thành mỏng (>4 nang). Lưu ý vị trí nang nằm gần các rãnh liên thùy và ở ngoại vi phế trường.

KẾT LUẬN

Đây là một trường hợp hội chứng Birt-Hogg-Dubé (BHD)

BÀN LUẬN

Hai bệnh phổi dạng nang thường có biểu hiện tràn dịch màng phổi là LAM và BHD.

LAM biểu hiện dưới dạng các nang đơn giản, thành mỏng, hình tròn hoặc ovan và bờ đều, phân bố lan tỏa.

Vị trí ngoại vi và quanh rãnh liên thùy của các nang BHD thường tạo cho nang các góc nhọn (sharp angles) làm cho chúng có hình thấu kính.

Khi nang có hình ảnh điển hình này, chúng có độ đặc hiệu rất cao (extremely high specificity) cho chẩn đoán BHD.

Đây là một trường hợp song hành khác với rất ít nang nhỏ ở một bệnh nhân có hội chứng BHD.

Đôi khi, bạn cần khảo sát phế trường thật kỹ không quá xem nhẹ (overlook) các nang và bỏ lỡ chẩn đoán BHD.

Trong trường hợp này, bạn có thể hình dung rằng nếu CT được thực hiện do một nguyên nhân khác thì bạn có thể dễ dàng bỏ sót (miss) các nang nhỏ này.

Hãy nhớ rằng khi bạn thấy > 4 nang và chúng là các nang thật, cần làm điều gì đó với phát hiện này.

Những bệnh nhân này nên đến gặp các nhà hô hấp học/ bác sĩ hô hấp (pulmonologist) để thăm khám chuyên sâu hơn (further work up).

Bệnh nhân này đã chụp CT trước đó để đánh giá khối u thận.

Trong báo cáo kết quả hình ảnh học, các nang trong phổi được mô tả là bóng khí (bullae).

Tuy nhiên, các nang này là nang BHD điển hình ở vùng ngoại vi của phổi, trong khi các bóng khí được tìm thấy ở bệnh nhân khí phế thũng và nằm ở vùng phế trường cao hơn.

Cuối cùng là một ca BHD nặng hơn với các nang lớn hơn.

Bệnh nhân này có tràn khí màng phổi.

Lưu ý chỗ dẫn lưu (drain) (mũi tên).

Nguyên nhân của bệnh mô bào Langerhans chưa được biết rõ, nhưng hút thuốc đóng vai trò chính.

Bệnh nhân LCH tăng nguy cơ ung thư phổi.

LCH bắt đầu dưới dạng các nốt, tạo hốc và trở thành các nang với hình dạng bất thường (nang kỳ lạ, do sự hợp nhất của 2 hoặc nhiều nang)

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

1. Các nang có hình dạng kỳ lạ trên một bệnh nhân nam có LCH

2. Trường hợp LCH tiến triển giống với khí phế thũng. Ở một phụ nữ không có tiền sử hút thuốc, hình ảnh này cũng có thể là một trường hợp LAM nặng.

3. Nhiều nốt, một vài nốt có hốc, tập trung ưu thế (predominance) ở vùng trên của phổi (khác với di căn), và hoàn toàn không ảnh hưởng (complete sparing) đến các ngách màng phổi.

4. Sự kết hợp các nang kỳ lạ, các nốt và các nốt có hốc với ưu thế vùng phổi trên.

Những hình ảnh này là của một bệnh nhân nam 66 tuổi, hút thuốc và than khó thở.

Khảo sát hình ảnh

Đặc điểm đặc trưng nhất là gì? (What is the most characteristic finding?)

Chẩn đoán có khả năng nhất là gì?

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

Có nhiều nang

Một vài nang có hình dạng bất thường và một vài nang có dấu hiệu cheerio do quá trình tạo hốc bên trong nốt (các mũi tên trắng)

Cũng có một vài nốt (các mũi tên đen).

BÀN LUẬN

Kết hợp các đặc điểm tìm được trên một người hút thuốc là điển hình cho chẩn đoán LCH

Tiếp theo…

Trên hình tái tạo coronal, rõ ràng các nang này ưu thế tổn thương thùy trên và giữa phổi, không ảnh hưởng đáy phổi.

Đặc biệt khi LCH vẫn còn trong giai đoạn nốt (nodular phase), sự phân bố này có thể là dấu hiệu hữu ích (helpful sign) trong việc phân biệt với di căn, với ưu thế tập trung thùy dưới phổi (lower lobe preference)

Đây là một trường hợp tương tự.

Lưu ý các nang ưu thế tổn thương thùy trên và thùy giữa.

Các ngách màng phổi được bảo tồn.

Các nang gây ra tràn khí màng phổi.

"Giả mạo" LCH 1

Đây là một ví dụ về các nốt và các nốt có hốc kèm tổn thương ngách màng phổi.

Các tổn thương này là tổn thương di căn của u tế bào biểu mô chuyển tiếp (TCC - transitional cell carcinoma)

Sự phân bố này hữu ích trong việc phân biệt tổn thương di căn và LCH

Một vài tổn thương di căn phổi có tạo hang nguyên phát và một số khác thì tạo hang do kết quả điều trị.

"Giả mạo" LCH 2

Đây là hình chụp của 2 bệnh nhân khác nhau

Khảo sát hình ảnh

Đặc điểm đặc trưng nhất là gì?

Chẩn đoán có khả năng nhất là gì?

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

Mặc dù thoạt nhìn những hình này trông tương tự nhau, nhưng bạn có thể lưu ý rằng ở bên trái chúng ta có các nang thật sự có thành ở một bệnh nhân LCH tiến triển, trong khi đó bên phải một vài nang có thành nhưng đa số còn lại thì đều không có.

Đây là khí phế thũng trung tâm tiểu thùy.

Viêm phổi kẽ lympho bào là bệnh phổi kẽ chưa biết rõ nguyên nhân, bệnh đặc trưng bởi sự thâm nhiễm của tế bào lympho.

Liên quan đến bệnh hệ thống (đặc biệt M. Sjögren)

Nó có thể biểu hiện chỉ với các nang đơn giản, nhưng thường gặp hơn là dạng kết hợp kính mờ, thấu kính và/hoặc nốt. Một vài nang có thể có vách mỏng (subtle septum), có thể giống với chấm trung tâm (central dot) thấy được trong khí phế thũng (Hình 1 và hình 4).

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

1. Nang đơn giản trong kính mờ lan tỏa (diffuse ground-glass).

2. Nang đơn giản trong LIP. Đôi khi bạn có thể thấy các vết lõm mạch máu (vascular indentation) hoặc vách (septa). Các vách này có thể giống với dấu hiệu chấm trung tâm như trong bệnh khí phế thũng trung tâm tiểu thùy (centrilobular emphysema).

3. Nang đơn giản trong một vùng kính mờ (in an area of ground glass).

4. Nang đơn giản có hình thấu kính và kính mờ tinh tế (subtle reticulation and ground-glass).

Những hình chụp này là của một bệnh nhân nam 55 tuổi có khó thở.

Có tiền sử bệnh mô liên kết hỗn hợp (MCTD) và không hút thuốc.

Khảo sát hình ảnh

Đặc điểm đặc trưng nhất là gì?

Chẩn đoán có khả năng nhất là gì?

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

Đặc điểm đặc trưng nhất là sự kết hợp của nang và kính mờ.

BÀN LUẬN

Chẩn đoán có khả năng nhất dựa trên những đặc điểm tìm thấy là LIP. Tiền sử MCTD cũng hữu ích. Khác với chẩn đoán DIP, bởi vì bệnh nhân không hút thuốc và trong bệnh DIP, tất cả nang đều phải nằm trong vùng kính mờ. Ở đây một trong các nang rõ ràng nằm trong vùng nhu mô phổi bình thương (mũi tên).

Những hình chụp này là của một bệnh nhân nữ 60 tuổi mắc bệnh Sjögren's, đã có HRCT để tầm soát bệnh phổi kẽ.

Khảo sát hình ảnh

Đây là nang hay “giả mạo” nang?

Chẩn đoán có khả năng nhất là gì?

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

Có một vài nang (>4, không quan sát được hết), do đó có thể chúng ta đang đối mặt với bệnh phổi dạng nang. Có một vài kính mờ ở vùng dưới của phổi và một vài hình ảnh dày vách liên tiểu thùy (thickened interlobular septa).

BÀN LUẬN

Sự kết hợp giữa nang và kính mờ giới hạn chẩn đoán phân biệt LIP và DIP.

Trên một bệnh nhân mắc bệnh Sjögren's, chẩn đoán là LIP.

Viêm phổi kẽ tróc vảy có liên quan chặt chẽ với hút thuốc.

DIP biểu hiện dưới dạng các nang đối xứng bên trong kính mờ với ưu thế vùng đáy và ở ngoại vi.

Thường cũng có các dấu hiệu xơ hóa

Những hình này là của một bệnh nhân nữ 65 tuổi có triệu chứng khó thở và tiền sử hút thuốc lá.

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

Có các nang thành mỏng bên trong những vùng kính mờ và xơ hóa tinh tế

Lưu ý giãn phế quản co kéo (mũi tên)

Tiếp tục với các hình chụp của bệnh nhân này…

Chẩn đoán phân biệt chính của các nang phổi trong sự kết hợp với kính mờ là DIP và LIP

Chẩn đoán có khả năng nhất là DIP, vì bệnh nhân này hút thuốc và vì các nang chỉ nằm trong vùng kính mờ.

Các nang DIP nằm ở vùng ngoại vi của vùng phổi thấp và thường kết hợp với xơ hóa (fibrosis).

DIP cũng có sự phân bố lan tỏa

Trường hợp này là một ví dụ.

Một vài ví dụ khí phế thũng được kể đến ở đây vì khí phế thũng đôi khi có thể giống với bệnh phổi dạng nang.

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

1. Khí phế thũng trung tâm tiểu thùy và cận vách. Lưu ý giống với hình 2, nhưng phân bố khác nhau (vùng cao so với vùng thấp) và sự có mặt các chấm trung tâm (central dot) (mũi tên trắng) giúp phân biệt.

2. Đây không phải là khí phế thũng nhưng là một trường hợp BHD với các nang đơn giản trong nhu mô phổi và các nang quanh màng phổi.

3. Khí phế thũng cận vách

4. Khí phế thũng trung tâm tiểu thùy với dấu hiệu chấm trung tâm (đầu mũi tên đen). Lưu ý sự khác nhau khá tinh tế với LCH giai đoạn tiển triển (xem hình 2 ở trên ở phần LCH), cho thấy có nhiều vách hoặc thành rõ nét hơn.

Những hình chụp này là của một bệnh nhân nam 58 tuổi nhiễm Covid được 1 tuần

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

Hình ảnh kính mờ hai bên (bilateral) với nhiều tổn thương giống nang nhỏ (small cyst-like lesions).

BÀN LUẬN

Hình ảnh này có thể bị nhầm với bệnh phổi dạng nang hoặc nhiễm trùng với các kén khí (pneumatoceles)

Nhưng hãy chú ý “central dot” khá tinh tế trong một vài tổn thương (các mũi tên vàng) và trong hình ảnh chi tiết (mũi tên đen).

Điều này phù hợp với khí phế thũng trung tâm tiểu thuỳ.

Khí phế thũng nhìn rõ hơn do kính mờ bao quanh.

Khi các nang không phù hợp với chẩn đoán các nghi ngờ thường gặp (LAM, BHD, LCH, LIP), hãy nghĩ đến các nguyên nhân không thường gặp của bệnh phổi dạng nang. 

Bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ

LCDD thường được xem như một biến chứng (complication) của các bệnh tăng sinh lympho (lymphoproliferative) hoặc một điềm báo trước (precursor) của bệnh đa u tuỷ (multiple myeloma).

Trong LCDD, thường có tổn thương hai thận và chỉ một số ít các trường hợp có tổn thương phổi.

Những hình chụp này là của một bệnh nhân mắc bệnh lắng đọng chuỗi nhẹ (LCDD).

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

Điển hình thành của các nang dày dạng nốt (nodular thickening)

Di căn dạng nang

Di căn phổi thường biểu hiện dưới dạng các nốt, đôi khi kèm tạo hang.

Tuy nhiên, trong một vài ca di căn phổi biểu hiện dưới dạng các nang thật.

Nghĩ tới di căn phổi dạng nang ở bệnh nhân có các nang phổi mới hoặc tiến triển và có tiền sử ác tính, không có một giải thích khác cho các nang phổi.

Những hình chụp này là của một bệnh nhân có tiền sử ung thư tế bào biểu mô tuyến ức (thymic carcinoma)

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

Khi chụp theo dõi thường quy (routine follow-up scan), một vài nang mới có thành mỏng.

Trong quá trình tiếp tục theo dõi, những nang này lớn hơn và phát triển thành không đều nhẹ (slightly irregular wall).

Đây hoá ra là các di căn dạng nang của ung thư tế bào biểu mô tuyến ức.

Viêm phổi quá mẫn dạng nang (Cystic Hypersensitivity Pneumonitis)

Những hình chụp này là của một bệnh nhân nam 55 tuổi, có biểu hiện khó thở và ho.

Ông ấy có nuôi một con vẹt (parrot) và không hút thuốc.

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

Có một vài nang thành mỏng trong các vùng kính mờ

BÀN LUẬN

Chẩn đoán phân biệt chính (the main differential diagnosis) của các nang phổi khi có sự kết hợp với kính mờ là DIP và LIP.

Tuy nhiên, khi một người có nuôi một con vẹt, bạn cũng có thể nghĩ đến viêm phổi quá mẫn. Mặc dù bệnh này rất hiếm gặp, nhưng việc nuôi vẹt chứng minh bệnh viêm phổi quá mẫn với những thay đổi dạng nang.

U cơ trơn di căn lành tính (Benign metastasizing leiomyoma) 

U cơ trơn di căn lành tính là một rối loạn hiếm gặp ảnh hưởng đến những phụ nữ có tiền sử nhân xơ tử cung, được tìm thấy di căn phổ biến nhất đến phổi. Phổi có biểu hiện các nốt, đôi khi tạo hang và hình thành nang.

Những hình chụp này là của một bệnh nhân nữ 46 tuổi. Cô ấy có tiền sử phẫu thuật cắt tử cung (hysterectomy) do nhân xơ tử cung (uterus myomatosus), và thăm khám thực thể thấy cô ấy có bệnh bướu giáp (struma).

Cô ấy không hút thuốc.

Như mọi khi (as always), chúng ta cần quan sát kỹ các ngách màng phổi.

Chúng ta có thể bỏ qua (skip) chẩn đoán LCH, vì có tổn thương liên quan đến màng phổi.

Trên một bệnh nhân không hút thuốc, chẩn đoán này đã không phù hợp rồi.

Khả năng cao trong chẩn đoán phân biệt là bệnh lý di căn.

Tuy nhiên, không tìm thấy bệnh lý ác tính.

Điều này chứng mình rằng đây là u cơ trơn di căn lành tính.

U sợi thần kinh loại 1 (Neurofibromatosis type 1 - NF1) 

Đây là một bệnh nhân nam 59 tuổi mắc bệnh u sợi thần kinh loại 1. Mặc dù ông ấy không hút thuốc, nhưng có những thay đổi giống khí phế thũng cận vách (paraseptal emphysema-like changes) với các bóng khí ở vùng trên của phổi (các mũi tên). Nhiều nang nhỏ hơn rải rác trong nhu mô (các đầu mũi tên), bao gồm trong các ngách màng phổi.

Sự kết hợp các bóng khí (bullae) ở vùng trên và các nang ở vùng giữa và vùng dưới có thể là điển hình trong bệnh NF1, đi kèm với những biến đổi xơ hoá (fibrotic changes).

Bệnh sarcoidosis dạng nang xơ hóa (Fibrocystic Sarcoidosis) 

Đây là một ví dụ của bệnh Sarcoidosis dạng nang xơ hoá.

Lưu ý các thay đổi xơ hoá quanh rốn phổi (fibrotic perihilar changes) với rốn phổi bị kéo lên (elevated) và biến dạng (distorted) (phù hợp với bệnh sarcoidosis), đi kèm với các nang có hình ảnh tương tự khí phế thũng cận vách.

Không có tiền sử hút thuốc và không có khí phế thũng trung tâm tiểu thuỳ (centrilobular emphysema). Điều này làm cho chẩn đoán khí phế thũng cận vách thông thường khó xảy ra.

Biến đổi protein surfactant (Surfactant Protein mutation) 

Những hình chụp này là của một bệnh nhân nam 45 tuổi có biểu hiện khó thở nhẹ khi gắng sức (mild exertional dyspnea).

2 trong những người anh của bệnh nhân này chết vì bệnh phổi kẽ mà không có một chẩn đoán rõ ràng, và mẹ của ông ấy đã trải qua một cuộc ghép phổi (lung transplant) do bệnh xơ hoá phổi (pulmonary fibrosis)

Hình chụp CT của bệnh nhân cho thấy có các vùng sáng (lucencies) lan rộng.

Ban đầu, chúng được nghĩ là tổn thương khí phế thũng, nhưng bệnh nhân này không có tiền sử hút thuốc lá.

Trong khi nhiều vùng sáng có dạng khí phế thũng, nhưng hầu hết đều không có central dot.

Thêm vào đó, có một vài tổn thương chắc chắn là nang thật sự với thành nang được quan sát rõ.

Bệnh mô bào Langerhans (LCH) được nghĩ đến do hình dạng bất thường (bizarre shape) của một vài vùng sáng, nhưng có tổn thương màng phổi (pleural involvement) và xét nghiệm CD1a âm tính đã loại trừ chẩn đoán này (ruled it out).

Bởi vì có tiền sử gia đình và những bất thường phổi không điển hình nên bệnh lý di truyền được cho là có khả năng xảy ra nhất.

Trường hợp này sau cùng được cho là sự biến đổi protein C surfactant (Surfactant Protein C (SP-C) mutation)

Dịch lót phế nang (alveolar lining fluid) cần surfactant để ngăn không cho xẹp phế nang (alveolar collapse) vào cuối thì thở ra (end-expiration), được hoạt động tốt nhờ vào sự tương tác của phospholipids với hydrophobic surfactant proteins SP-B và SP-C.

Các biến đổi gen của SP-B và SP-C có thể dẫn đến bệnh lý dạng nang, các vùng dạng kính mờ và xơ hoá.

Tình trạng này là đặc điểm đặc trưng (distinct) và hiếm gặp trong bệnh xơ hóa phổi gia đình (Familial Pulmonary Fibrosis - FPF)

Bệnh nhân của chúng tôi chủ yếu biểu hiện bệnh lý dạng nang, với một vài vùng kính mờ và không có dấu hiệu xơ hóa rõ ràng cho đến nay.

Trong chương này, chúng tôi sẽ cho bạn xem một vài ca có nang đơn độc.

Áp dụng tiếp cận chẩn đoán và cố gắng đưa ra một chẩn đoán phân biệt

CA 1

Những hình chụp này là của một bệnh nhân nữ 67 tuổi đã ngưng hút thuốc cách đây 12 năm. Bà ấy hiện tại được chụp HRCt

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

Ở thùy dưới phổi phải là một nang thật với thành mỏng, rõ không có bất thường

BÀN LUẬN

Đây được xem như một nang tình cờ không có ý nghĩa lâm sàng.

Các nang tình cờ này thường nằm ở ngoại vi của thùy dưới.

CA 2

Những hình chụp này là của một bệnh nhân nam 58 tuổi

Bệnh nhân có các cơn (periods) ho đàm (productive coughing), nhất là khi ông ta nằm nghiêng trái (lie on his left side)

Không có tiền sử hút thuốc

Khảo sát hình chụp

Đây có phải nang thật hay hình ảnh giả nang thật (mimicker) và chẩn đoán có khả năng nhất là gì

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

Có một nang ở thùy trên phổi phải và đây chỉ là một câú trúc dạng nang trong phổi.

BÀN LUẬN

Bạn có thể nghĩ đến một nang tình cờ, nhưng không thể giải thích được tại sao ho và thành nang hơi mỏng hơn.

Hình ảnh này được chụp theo dõi (a follow up scan)

Tiếp tục với các hình kế tiếp…

Hình theo dõi (follow-up image) được chụp 6 tháng sau thấy dày thành, được chỉ định chụp PET-CT để đánh giá các dấu hiện ác tính (signs of malignancy)

Kết quả chụp PET âm tính và được theo dõi thêm (further monitoring), trong quá trình đó quan sát thấy mức khí dịch (air-fluid level).

Bởi vì phát hiện trên, nằm dọc theo từ gần chỗ tổn thương đến phế quản (bronchus) nên chẩn đoán có khả năng nhất là nang phế quản (bronchogenic cyst)

Do các triệu chứng dai dẳng (persistent symptoms), nang này được phẫu thuật cắt bỏ (surgically removed), và chẩn đoán khi đó được xác định.

Các cơn ho được cho là do chất nhiễm trùng bên trong nang dẫn lưu vào cây phế quản (bronchial tree)

Nang phế quản là những bất thường bẩm sinh (congenital anomalies) đã mất kết nối bình thường với cây phế quản.

Chúng thường chứa đầy dịch, nên hình ảnh này là một biểu hiện hiếm gặp (a rare presentation) .

CA 3

Hình chụp và chi tiết này là của một bệnh nhân nữ 56 tuổi có tổn thương giống nang đơn độc.

Khảo sát hình chụp

Đây có phải nang thật hay hình ảnh giả nang thật (mimicker) và chẩn đoán có khả năng nhất là gì

ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH

Có khí phế thũng trung tâm tiểu thùy và tổn thương chứa đầy khí với thành không đều.

BÀN LUẬN

Lo ngại nhất là khả năng có ung thư phổi dạng nang

Tiếp tục với những hình tiếp theo để đánh giá thêm ….

Hình được chụp 1 năm trước đã xác định có 1 nốt nhỏ ở cùng vị trí. Đây là một phát hiện rất đáng lo ngại (highly concerning finding).

Tiếp tục….

Tổn thương này đã được tiếp tục theo dõi.

Giữa năm 2016 và 2017, thành trở nên mỏng hơn

Đây có lẽ là kết quả của quá trình hoại tử tiến triển (progressive necrosis) và không phải là dấu hiệu của lành tính (sign of benignity)

Năm 2019, PET-CT được chụp một lần nữa cho thấy chỉ có hoạt động tối thiểu (minimal activity).

Điều này cũng không nên đảm bảo điều gì.

Nó có thể được giải thích bởi thành phần đặc nhỏ.

Chẩn đoán cuối cùng là ung thư phổi tế bào không nhỏ (non-small cell lung cancer).

Tiếp theo…

CA 4

Đây là một trường hợp ung thư phổi dạng nang tương tự.